高加索没有耳朵吗?
在以前的医书典籍中常提到的“高加索无耳”症,实际上是一种先天性疾病,即小耳畸形合并颌面部发育不良综合征,医学上称为“金格尔梅斯综合征”。这是一种少见的外胚层发育障碍,呈单发的遗传性疾病,其临床主要特点是颌面部发育不良、小耳畸形、颈蹼以及并指。
小耳畸形合并颌面部发育不良综合征的发生一般无地区及种族差异,患者常为男性,发病率为1:1000—1:5000,属低发畸形。关于此病的发病机理,多数学者认为,是由于胚胎时期第一至第三鳃弓发育不良而造成的。由于第一鳃弓被颌耳带分成两部分,耳郭和下颌支分别由两部分发育而来,因此,这两个部位也同时出现畸形,而第二、三鳃弓也参与耳郭的形成,所以,也常合并中、下耳郭的发育畸形。
这种患者面部瘦长,颧骨较为突出,两侧或单侧下颌骨支短小且向后旋转移位,面部肌肉因附着点异常而也常出现无力或萎缩,因此造成患者面无表情,鼻梁及颈部也常发育不良,常伴有颈蹼。外耳表现为小耳畸形及并指。
因此,所谓的“高加索无耳”并不是一个确切的疾病名称,而只是一种形象化的发病外貌描述。实际上,这种类似“无耳”的外貌,是由于小耳合并颌面部发育不良而引起的。此外,小耳畸形单发者也并不少见。临床上绝大多数为单侧发病,双侧发病的不到10%。一般外伤后,耳廓尚有畸形存在,即使完全离断,也可进行断耳再植。因此,只要早期进行整形外科治疗,是可以得到根治的。